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“实用小儿骨科学(第3版)(..)”!
第8节
甲状旁腺功能低下
甲状旁腺功能低下可分为原发(特发)性和继发(切除甲状腺时误将甲状旁腺切除)两种。有些病例系家族性。
(一)临床表现
主要临床表现为急、慢性低钙血症的症状。急性低钙血症是儿童的急症并威胁生命。严重时可发生惊厥及意识丧失。心血管系统的异常主要表现为传导阻滞等心律失常,心肌收缩力减弱致心力衰竭。肌肉系统表现为肌肉疼痛和挛缩,进而麻木、强直、手足搐搦、佛斯特征和陶氏征阳性。低钙血症可引起平滑肌痉挛,导致喉痉挛和支气管痉挛,发生呼吸困难;肠痉挛致使腹痛、腹泻;轻症患者的肌肉痉挛痛易误为肢体痛而就诊于骨科。患儿出牙延迟,牙釉质形成不良。皮肤干燥有鳞屑。手足指甲薄脆有横沟。可出现视乳头水肿、白内障、头痛、呕吐、颅内压升高。异位钙化在基底节可引起锥体外系症状,如手足徐动、共济失调等。如诊断延迟,可能发生永久脑损害。
(二)诊断
诊断包括典型的临床表现及实验室证据。生化改变为血钙下降,血清钙<2mmolL。血磷升高。碱性磷酸酶正常或减低,24小时尿钙、尿磷降低,血清PTH浓度多数减低,也可在正常范围。
(三)影像学检查
X线照片骨骼正常或密度增加和长管状骨皮质变厚。头颅CT可见基底节钙化。
(四)治疗
治疗的目的为纠正低钙血症。急性低钙血症时,即刻静脉给予10%葡萄糖酸钙5~10ml,或1~2mgkg,加入适量的5%~10%葡萄糖液,以0.5~1.0mlmin的速度滴入。补充维生素D。国外有生物合成的PTH治疗。
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