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第2节 佝偻病（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第2节

佝偻病

佝偻病（rickets）是发生在小儿生长过程中的—种疾病，系钙磷代谢障碍所致，具有骨基质钙化不充分的特点。由于小儿骺端成骨作用最为活跃，故这个部位的表现最明显。软骨病是成年的类似疾病，患者骨骼的各部均有影响，而且需很长时间才出现临床症状。

佝偻病的主要原因有四种：维生素D缺乏，肾小管功能不良，慢性肾衰竭和低磷酸酶血症。

一、维生素D缺乏性佝偻病

本型很少在生后半年以前和3岁以后发病，多为维生素D摄入不足或缺少晒太阳的结果。自从明确本症可以预防的机制之后，发病率显著降低。牛奶和奶制品内钙、磷含量丰富，同时奶制品内没有维生素D的补充，只是在饥饿地区和偏食的情况下，重症维生素D缺乏性佝偻病才成为临床问题。

早产儿易患佝偻病，这是因为出生时骨骼内钙贮存不足，骨骼磷的正常沉积又是在胎儿最后3个月内完成的。

（一）病理

佝偻病初期，软骨和骨样组织钙化发生障碍。实验室的研究表明患佝偻病的软骨浸在足够浓度的钙磷溶液中是能够钙化的。维生素D可使钙通过细胞膜以及使磷灰石结构结晶沉积在老化软骨和新生骨样组织。

正常情况下，骺板成熟层的钙化带钙化后，再经血管长入、吸收，最终为新生骨代替。佝偻病患者，成熟的软骨细胞束中不能钙化，血管侵入失常，钙化带的重吸收减少，最后使骺板加宽，而并非软骨细胞的肥大。软骨细胞的生长和分化如常。其成熟的过程中基质缺少钙化和吸收。

骨内膜和骨外膜的成骨细胞活性正常，磷酸酶产生正常，只是骨样组织不能钙化，因而形成大量骨样组织。破骨细胞不能吸收未钙化的骨样组织。于是，过量骨样组织堆积成了骨骺端的支架。甚至平时只有骨组织的骨干中才有骨样组织。破骨细胞明显减少，只在钙化骨组织邻近才能见到。因此影响了正常骨小梁结构。

佝偻病患者骨皮质内胶原纤维束的排列不正常，原与哈氏管平行的变为垂直。

活动期佝偻病的骨骼大体标本质地较软。承重或肌力牵拉后可改变其外形。若不加以治疗随病情发展，长管状骨可出现成角（特别是胫骨和股骨），脊柱发生侧弯，胸廓和骨盆均可出现畸形。

研究佝偻病治愈过程中软骨化骨和膜性化骨发现：采用维生素D治疗后，钙化带内的软骨和骨样组织内均发生钙化，钙化软骨的吸收和骨样组织的塑形能正常进行，从而产生骨的正常形态。

（二）临床表现

临床所见取决于病情的轻重和病程的长短。

早期症状有全身肌肉无力和嗜睡。婴儿患者腹部膨胀，坐、立和行走时间均较正常者晚。

活动期佝偻病患者骨骼最初表现有颅骨软化，系颅骨变薄和质软所致。在枕部和两颞侧按压时，可测出羊皮纸的韧度。前囟关闭迟。软化的颅骨较正常者大，可呈扁平状或两侧不对称。方颅是额和颞部颅骨变薄的结果。软骨干骺端膨大呈肋骨串珠，以及腕、踝关节的“手镯征”和“足镯征”。珠状肋骨系肋软骨连接处膨大。由于膈的牵拉，胸廓前后径变短，水平塌陷称为“郝氏沟”。鸡胸是由于胸骨向前突出。随着佝偻病的发展，腕、踝和膝部骺板部有骨性隆起。牙齿发育也受影响，牙釉质有缺陷且出牙较晚。下肢变软的长骨可因承受重力而变弯，结果发生膝内、外翻呈“O”或“X”型腿。重症病例可发生髋内翻，患儿步态摇摆。股骨和胫骨可发生青枝骨折，以后可发生脊柱后突和侧弯。下肢和脊柱的畸形可降低身高。

（三）X线检查

骨样组织和软骨的钙化不良在X线照片上表现为骺板变厚，钙化带模糊，干骺端的骺缘呈破边状或毛刷状。软骨细胞柱未钙化，为其成因。骨干皮质密度减低，骨小梁粗且彼此间隔加大。缺乏承重而产生的骨小梁。由于佝偻病继续发展，长骨、骨盆和脊柱的畸形日益明显。随着佝偻病的治疗，钙化带和骨样组织中发生钙化，骺板可变薄，同时骨密度增加。

（四）治疗

每日摄入维生素D400U可预防佝偻病。全奶或蒸发奶中补充维生素D等强化食品可作为预防措施。每1kg全奶中含有约400U维生素D。新生儿体内没有贮存维生素D，所以生后5～10天内无论母乳或人工喂养，都应补充维生素D。早产儿对维生素D的需要量更大，生后3个月以内每日需2000U。

但是统一预防佝偻病的方案尚有一定困难。由于生活水平不一，以及遗传关系对维生素D需要量很不一致。

治疗维生素D缺乏性佝偻病，每日口服2000～10000U维生素D6～10周，2～4周后在X线照片上可显示愈合现象。有时单纯依赖家长给药治疗存在一定困难，为此，可依病情注射维生素D。如患儿对上述治疗方案无反应就可能是抗D型佝偻病。

二、肾小管性佝偻病

佝偻病的骨骼改变可以由肾曲管功能不良引起，而肾小球功能并无障碍。因之无肾小球功能衰竭和尿素的贮留。这种佝偻病的原理一般是肾曲管清除磷的作用增加，偶尔同时排钙增加。这组佝偻病患者消化道吸收维生素D的功能正常。同时体内矿物质沉积的功能没有异常改变。由于肾曲管功能失常，患者还有其他一系列的不同情况。

1.低血磷性抗D型佝偻病

抗D型佝偻病对一般剂量的维生素D没有反应。唯一可以查出的肾脏损害为磷从肾小球滤出后，肾曲管重吸收减少。女孩较男孩发病率高一倍。23的患者有家族性，一般为X连锁显性遗传；13的患者是散发的，并可能是新的突变。病因研究为常染色体显性遗传。临床症状常在生后第2年出现，发病年龄多在1～2岁。最初症状为走路晚、肌张力低下，当患儿学会走路以后，膝内、外翻畸形逐渐加重，最常见的体征为早期出现双下肢不同程度的下肢畸形，“X”型腿或“O”型腿，同时伴有方颅、手镯、鸡胸、肋骨串珠和郝氏沟等佝偻病的其他体征。由于佝偻病持续存在，这些体征逐渐加重。X线照片所见与维生素D缺乏性佝偻病相同。血清分析有低血磷，一般多在0.65mmoL[（1～3）mg100ml]。碱性磷酸酶的活性增强。血清钙正常或稍低。血尿素值、电解质和pH均正常。

内科治疗：治疗原则是防止骨畸形，尽可能使血磷升高，维持在0.97mmolL以上，有利于骨的钙化，又要避免维生素D中毒所致的高尿钙、高血钙发生。应口服大剂量的磷制剂，一般用磷酸58.8gL和磷酸氢二钠136gL的磷酸盐合剂，每1ml含元素磷30.4mg，每日5次。磷的剂量为婴幼儿每日0.5～1g，儿童每日1～4g。每日补充骨化三醇0.25μg，促进钙磷沉积。

矫形治疗：对膝内、外翻，股骨前弯，胫骨前外侧弯曲，髋内翻，髋臼向骨盆内陷入和脊柱后突和侧弯要予以注意。上肢因不承受体重而很少发生畸形。膝内翻可在鞋底面外侧加0.3cm楔形垫；膝外翻可在鞋跟内侧加高0.3cm并支持纵弓。用足量的维生素D治疗轻度畸形，可随发育而自行纠正。中等或严重畸形需支具，用坦尼勃朗夜支架，在8～10小时睡眠中保持双足外旋45°～60°，以发挥对骨骺在生长中的矫正作用。这种夜夹板对中等畸形能起限制发展和改善畸形的功能。一些病例需要手术矫正负重力线，但要到青少年时施行。严重病例可采用内侧加直杠，股骨髁处加用皮带和软垫的支具以保持肢体正直。O形腿支架可日夜使用。

畸形严重的可在佩戴支具前进行矫正手术，适于有严重疼痛的膝内、外翻和同侧副韧带受牵拉而关节不稳的病例。这类患者偶尔在成角畸形最严重处发生病理骨折。

手术前4～6周停用维生素D。石膏固定和减少活动会产生骨脱钙和高尿钙。维生素D可加重高血钙和高尿钙，从而损害肾脏和抑制中枢神经系统。严重的膝内、外翻都需要矫正。开式、闭式楔形截骨或带篷架的截骨术效果满意。术前未做抗阻力锻炼者，术后应立即开始，同时应尽早起床活动。去除石膏恢复活动后，应重新使用维生素D。在截骨处未愈合坚固和维生素D未充分控制佝偻病的活动性以前，术后仍要用支架保护。股骨头骨骺滑移是一种罕见的并发症，可能需要做钢针内固定。

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