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第4节 恶性骨肿瘤（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第4节

恶性骨肿瘤

一、骨肉瘤

本病可能是骨恶性肿瘤中最多见的。下肢负重骨对外界因素如病毒作用使细胞突变，可能与骨肉瘤形成有关。骨肉瘤系从间质细胞系发展而来。肿瘤迅速生长是由于肿瘤经软骨阶段直接或间接形成肿瘤骨样组织和骨组织。

典型的骨肉瘤源于骨内，另一与此完全不同的类型是与骨皮质并列的骨肉瘤，源于骨外膜和附近的结缔组织。后者较少见，但预后稍好。

本病的34发生于10～25岁，最小年龄发病的为5岁，幸发病率较低。男性发病较女性高两倍。

肿瘤好发于长管状骨的干骺端，偶见于骨干。最多见于股骨下端和胫骨上端，约占全部病例的一半。其次为股骨和肱骨上端，很少见于腓骨、骨盆和椎体。肢体远端发病者（如手、足）极为罕见。

骨肉瘤内的骨化程度很不一致。过去习惯划分为溶骨型和硬化型。另一种骨化少，肿瘤生长迅速且有坏死和囊肿改变者又称毛细血管扩张性（telangiectic）肿瘤。目前这些名词多已不用。因骨化程度不同只是骨肉瘤的一个特点，与肿瘤的发展阶段和预后无关。

（一）病理

肿瘤源于长管状骨干骺端的髓腔，随后可穿透骨皮质并揭起骨外膜。骨膜穿孔，在肌肉内也能发现软组织肿物。一般情况下，肿瘤中央部的骨化较四周为重。骨化部分为黄色砂粒状。细胞较多的区域韧性较大，呈白色。肿瘤的纵剖面血管丰富，易出血。骨的干骺端和瘤体之间境界不清。骺板常不受侵犯，肿瘤晚期骺板破坏也较骨皮质轻。关节面的玻璃软骨也能防止肿瘤向关节内侵犯。偶尔出现跳跃型的病变，在选择截肢高度时应牢记。

本病的病理诊断难易程度区别很大。标本内含大量肉瘤样基质，肿瘤骨和骨样组织是不难明确的。但有的切片内看不到肿瘤骨样组织，只有胶原条索包以肿瘤细胞。肿瘤生长不太旺盛的区域只有细胞的间质。有的肿瘤主要是新生的软骨和不典型的梭形细胞。

骨肉瘤的病理可分为四型：第一型主要是骨样组织；第二型骨样组织和骨组织并存；第三型没有骨样组织和骨组织，只有胶原纤维；第四型很少，没有这些细胞间质。病理所见和临床联系考虑是有价值的。单凭病理所见不能估计肿瘤生长的速度、转移的途径和患者生存的时间。细胞核分裂情况可作为衡量肿瘤生长快慢的标志，但对估计预后的作用不大。

（二）临床所见

肿瘤部位疼痛是突出的症状。最初疼痛为间断发作，几周以后发展严重且为持续性。引起疼痛的原因是骨皮质受肿瘤组织的侵蚀溶解，还有骨膜掀起的因素。下肢肿瘤可有避痛性跛行。随病情的发展，局部可出现肿胀和皮肤表面温度增高，对受压很敏感，或有压痛。表面有怒张的静脉。因骨化的程度不同，肿物的硬度各异。瘤体增大造成关节活动受限和失用性肌肉萎缩。

明确诊断时，一般患儿的全身状况已较差。全身症状有发热、不适、体重减轻、贫血以至于衰竭。个别病例肿瘤增长很快，早期就发生肺的转移瘤，致全身状况更坏。经瘤体部位的病理骨折可能是最显眼的症状。

（三）X线检查

典型的骨肉瘤的X线照片显示突出特点是骨破坏兼有新骨形成。肿瘤多居长管状骨的干骺端中心部，表现为正常骨小梁消失而出现境界不清的破坏区。无论新骨、肿瘤骨或死骨，致密度均增高。

肿瘤侵蚀骨皮质，产生明显破坏和新生骨。骨外膜揭起后拉长的血管与骨干垂直。沿血管产生的新骨形成“日光放射”状阴影。掀起的骨膜与骨干之间形成三角形新生骨称“考德曼套袖状三角”（Codman三角）。这种变化并非骨肉瘤所特有。骨髓炎和尤文肉瘤也可见到。肿瘤晚期在X线照片上可看出超出骨皮质的软组织阴影。偶可见病理骨折。

某些病例有碱性磷酸酶升高，这证明肿瘤骨的成骨作用增强。

（四）预后

骨肉瘤系原发骨肿瘤中恶性程度最高的，预后极坏。病后存活期约18个月，病死率高达95%左右。但也有的作者报道5年治愈率为10%～25%，10年治愈率为15%。这些报道可能包括了一些不典型的病例，如纤维肉瘤或软骨肉瘤。死亡病例均发生肺转移。

肿瘤的部位，距躯干越近的病死率越高，至于肿瘤的类型和血管丰富的程度与预后的关系难于判断。此外，诊断前后有无按摩和外伤与肿瘤转移的早晚有关。虽然临床未发现肿瘤以前就可窜入血流而发生转移，但对可疑病例应当用石膏托保护，使之免于外伤。

患者对所患肿瘤的免疫反应也是应当注意的问题。文献中有晚期肿瘤，经截肢手术而长期存活的病例报道。经放射治疗后局部不复发、肺转移消失等奇迹都可能与免疫反应有关，这表明治疗后被杀死的肿瘤细胞产生了免疫作用。

影响愈后的因素还有瘤细胞的组织类型、肿瘤大小、手术前后碱性磷酸酶增加的变化以及是否累及局部淋巴结等。

（五）治疗

治疗骨肉瘤应行根治手术。截肢前要做活体组织检查，以进一步证实临床和X线诊断。

为了防止肿瘤扩散可用电刀操作。

应仔细阅读X线照片以决定截肢的平面。骨肉瘤截肢后的残端可有肿瘤复发，因之最好从病骨的最近端施行截肢。经验证明，若肿瘤发生在股骨下端，髋关节离断的效果并不比高位截肢好。但是，肿瘤已侵犯股骨中部，仍以髋关节离断为佳。胫骨肿瘤宜做膝关节离断术。股骨颈受累应行半盆切除。肱骨上端发生病变宜做半肩切除术。

骨肉瘤可很早发生肺转移。胸部X线照片阴性也不能确保没有肺的转移瘤。诊断之初如有肺部转移，是否截肢应取决于患肢因疼痛造成的残疾程度和患者的全身状况，以及当时肺部转移瘤发展的速度。瘤体会使患儿非常疼痛，唯一有效的止痛方法就是截肢。

放射治疗、化学治疗均可作为辅助疗法。免疫治疗方面可静脉输入淋巴细胞或用干扰素和转移因子，但效果未定。

二、恶性骨母细胞瘤

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